Oleo de Lorenzo: Cinema e realidade

Doença que se tornou popular com o filme “Óleo de Lorenzo” atinge principalmente crianças a partir dos 03 anos de idade.

Pacientes brasileiros portadores de doença genética conhecida popularmente como “doença do óleo de Lorenzo” têm agora maior facilidade para adquirir o tratamento no País. A partir de maio de 2008, o Óleo de Lorenzo, aprovado pela ANVISA e único tratamento nutricional do mundo para a Adrenoleucodistrofia (ADL), é comercializado diretamente pelo fabricante, o que garante maior agilidade no recebimento do produto e preço mais acessível. Estima-se que a incidência no mundo seja de 01 para cada 17 mil nascimentos, sendo mais freqüente e com maior gravidade em meninos a partir dos 03 anos de idade.

A Adrenoleucodistrofia se tornou popularmente conhecida após a repercussão do filme norte-americano Óleo de Lorenzo. Baseado em fatos reais, retrata a história do menino Lorenzo Odone, que aos oito anos começou a apresentar os sintomas desta doença degenerativa e incurável. A ADL é uma doença genética ligada ao cromossomo X que devido a problemas na sua atividade causa acúmulo de ácidos graxos no cérebro e na glândula supra-renal, provocando problemas como cegueira, surdez, paraplegia e incapacidade de engolir e se comunicar.

A doença causa a destruição da bainha de mielina, revestimento das células nervosas responsáveis pelos impulsos nervosos. “O prognóstico da doença é irreversível e pode ser fatal, mas há possibilidade de inibir a sua progressão se o tratamento for precoce”, afirma a Professora Ana Maria Martins, diretora do Centro de Referência em Erros Inatos do Metabolismo (CREIM) da UNIFESP.

Estudos realizados com o Óleo de Lorenzo, suplemento a base de ácido oléico e ácido erúcico , demonstraram que o tratamento ajuda a normalizar os níveis de ácidos graxos de cadeia muito longa. “ O Óleo de Lorenzo quando utilizado em pacientes assintomáticos diminui o risco de desenvolvimento da doença degenerativa, e em alguns pacientes sintomáticos pode melhorar a qualidade de vida e prolongar a sobrevida , explica a Dra.  Ana Maria.

No Brasil, o Óleo de Lorenzo é comercializado pela Support Advanced Medical Nutrition, empresa do grupo Danone.

Diagnóstico

Existem diversos tipos de adrenoleucodistrofia, classificados de acordo com o tipo dos sinais e sintoma. A forma cerebral infantil é a mais grave, atingindo 35% dos pacientes. Geralmente, os meninos afetados apresentam sintomas entre 3 e 10 anos de idade sendo normal até essa data.. ”As primeiras manifestações são notadas muitas vezes pelos professores, pois o aluno apresenta dificuldade de coordenação motora, aprendizado, déficit de atenção e hiperatividade, alterações do comportamento e comprometimento da visão”, explica a Dra Cecília Micheletti, Diretora Clínica do Centro de Referência em Erros Inatos do Metabolismo (CREIM).

O diagnóstico é realizado pela suspeita clínica através dos sinais e sintomas característicos e por meio de exame de sangue específico, em que se detecta a quantidade elevada de ácidos graxos de cadeia muito longa. “O diagnóstico nem sempre é fácil, pois os primeiros sintomas são comuns aos de outras doenças, o que pode confundir os médicos,” afirma Dra Cecília. O tratamento dever ser iniciado logo após o diagnóstico, pois a doença evolui rapidamente e causa degeneração neurológica.

A importância do diagnóstico para os primos e irmãos

A ADL é uma doença genética transmitida pelo gene deficiente no cromossomo X da mãe, sendo que os sintomas aparecem de maneira mais grave nos meninos, mas também se manifesta nas mulheres. Quando o diagnóstico da ADL é confirmado, deve-se investigar a ocorrência da doença em primos e irmãos, pois é muito comum dois indivíduos da mesma família apresentarem a doença. Também é necessário verificar se há outras mulheres na família que tenham carregam o gene deficiente e que poderão transmitir a ADL para seus futuros filhos, sejam eles meninos ou meninas. As mulheres devem ser avaliadas por neurolgistas pois mais da metade apresenta problemas neurológicos.

A doença do “Óleo de Lorenzo”

* Incidência

Estima-se que a incidência de pacientes com adrenoleucoditrofia seja de 01 para cada 17 mil nos meninos e a freqüência estimada em meninas é de 1 para cada 14.000..

* O que é

Doença genética ligada ao cromossomo X caracterizada pelo acúmulo de ácidos graxos de cadeia muito longa, principalmente nas células do cérebro, o que leva a destruição da mielina (revestimento que protege os neurônios). Sem a mielina, os neurônios perdem a capacidade de transmitir corretamente os estímulos nervosos que fazem o cérebro funcionar normalmente.

* Sintomas

Problema de coordenação motora, dificuldade de aprendizado, déficit de atenção, hiperatividade, distúrbios do comportamento, cegueira, surdez, paraplegia, dificuldade de engolir e de  se comunicar.

* Diagnóstico

Suspeita clínica pelos sinais e sintomas característicos e por meio do exame que detecta a elevação dos níveis de ácidos graxos de cadeia muito longa no sangue.

* Tratamento

Apesar de não ter cura, o tratamento é feito com uma dieta especial de baixo teor de gordura e suplementação de Óleo de Lorenzo. O óleo previne o aparecimento dos sintomas neurológicos quando utilizado em pacientes antes do início dos sintomas, e pode melhorar a qualidade de vida, prolongar o tempo de sobrevida, em alguns pacientes que já apresentam sintomas. Outras possibilidades de tratamento indicadas para casos específicos são o transplante de medula e a administração de hormônios.

No Cinema:

O “Óleo de Lorenzo” com Nick Nolte e Susan Sarandon. É uma história verdadeira, de um menino, Lorenzo Odone, que aos oito anos começou a demonstrar os sintomas de uma rara doença genética e incurável, que lentamente destruía o seu cérebro, deixando-o cego, surdo, paralítico, incapaz de engolir e de se comunicar.
Mas os pais não aceitaram esse diagnóstico e obestinadamente pais pesquisaram e desenvolveram um tratamento a base de azeite de oliva e óleo de canola.

Na vida real:

Lorenzo Odone sobreviveu até os 30 anos de idade - morreu em 2008 e não foi por causa da ALD. Morreu dormindo, de pneumonia persistente, após ter aspirado alimentos que ficaram alojados no pulmão. Segundo seu pai, Augusto Odone, “ele não se mexia, nem se comunicava, mas estava ali com a gente e isso já era uma grande vitória”. Michaela Odone morreu em 2000, de câncer de pulmão (ironias dessa vida).

Sobre o Óleo de Lorenzo – Foi estudado, sintetizado e é até hoje produzido pela CRODA International, uma empresa inglesa de insumos químicos. Desde 2008, a Support comercializa o produto por cerca de 370 dólares um vidro de 500ml (cerca de 600 reais). Nos EUA,  o óleo ainda passa por avaliação do Kennedy Krieger Institute. Esse instituto está encarregado de defender sua aprovação como droga para a terapia da ALD junto ao FDA e até o momento, só pacientes inscritos no estudo clínico podem ter acesso.

Bilheteria dos EUA com a estreia de Super 8

“Super 8″, a nova ficção científica do diretor J.J. Abrams (“Star Trek”), liderou as bilheterias norte-americanas em sua estreia neste fim de semana, faturando US$ 37 milhões, segundo a empresa especializada Exhibitor Relations. São valores similares ao que arrecadou “Distrito 9″ no mesmo período em 2009, mas bem abaixo das aberturas dos primeiros blockbusters de 2011.

Com a estreia de “Super 8″, “X-Men: Primeira Classe” caiu para o 2º lugar, com US$ 25 milhões. O filme dos jovens mutantes soma US$ 98 milhões em duas semanas de exibição nos EUA, mais US$ 124 milhões arrecadados no mercado internacional.

“Se Beber, Não Case – Parte II” ficou em 3º com US$ 18,5 milhões. A comédia já fez US$ 216 milhões só nos EUA – praticamente o que os X-Men fizeram em todo o mundo. A soma global da continuação já passou dos US$ 400 milhões.

“Kung Fu Panda 2″ arrecadou US$ 16,6 milhões, em 4º lugar, seguido de “Piratas do Caribe: Navegando em Águas Misteriosas”, com US$ 10,9 milhões.

Jennifer Love Hewitt é eleita a pior atriz do mundo

A atriz Jennifer Love Hewitt foi eleita a pior atriz do mundo desde 1985. A “honraria” foi confirmada pelo site Slate, que compilou dados do Rotten Tomatoes – agregador de críticas de cinema. Ao analisar os dados da crítica americana, o site chegou ao veredito: “Hewitt conseguiu a rara distinção de nunca ter sido classificada como boa”.

Quando adolescente, a atriz foi até considerada promissora, graças a sua participação na série “Party of Five” (“O Quinteto” na TV aberta brasileira). Mas o estudo não incluiu trabalhos para televisão, onde a atriz fez também “Ghost Whisperer”. Levando em conta que ela quase não fala no melhor filme de sua carreira, “Mal Posso Esperar” (1998), que seu maior destaque no cinema aconteceu em “Eu Sei o que Vocês Fizeram no Verão Passado” (1997), e que sua filmografia inclui ainda “Mudança de Hábito 2: Mais Confusões no Convento” (1993), “Garfield – O Filme” (2003) e o pior filme de Jackie Chan, “O Terno de um Bilhão de Dólares” (2002), ela acabou vencendo concorrentes ligeiramente menos ruins, como Jessica Alba e Megan Fox.

O ator com pior classificação foi o veterano Chuck Norris.

Eliza Dushku na série White Collar

Foram liberadas as primeiras imagens da participação da atriz Eliza Dushku (série “Dollhouse”) em “White Collar”. Nas fotos, Dushku aparece bem elegante ao lado do ator Matt Bomer, que interpreta o protagonista Neal Caffrey.

A atriz aparecerá no 9º episódio da 3ª temporada do programa, que estreia em 7 de junho nos EUA. Ela será uma mulher muito sexy que trabalha para o ladrão Matthew Keller (Ross McCall).

HBO e BBC vão produzir nova minissérie

A HBO, em parceria com a BBC2, comprou os direitos da adaptação do romance “I, Claudius”, de Robert Graves. A ideia é adaptar a história para o formato de minissérie. A própria BBC produziu em 1976 uma série de 13 episódios baseada no livro.

A nova minissérie será produzida por Jane Tranter e Anne Thomopoulos, os produtores executivos da elogiada série de época “Roma”, que leva o selo HBO. A produção irá adaptar dois livros de Graves, “I, Claudius: From the Autobiography of Tiberius Claudius Born 10 B.C. Murdered And Deified A.D. 54″ e “Claudius The God: And His Wife Messalina”.

A série original foi considerada extremamente ousada para a época, já contendo cenas de nudez, sexo e violência, hoje figuras batidas na programação da HBO. A história contava, através de flashbacks, a vida do Imperador Tiberius Claudius Drusus Nero Germanicus.

O projeto está ainda em fase inicial e novos detalhes devem ser divulgados em breve.

Smash: Um novo seriado musical

A  série, que vai passar na NBC, chega com a promessa de ser uma espécie de “Glee” adulto. Aliás, é justamente o sucesso de “Glee” que torna possível mais uma série-musical na TV aberta de lá.

Na série, a protagonista sonhadora é vivida pela cantora e ex-American Idol, Katharine McPhee. Ela vai ser a nossa Rachel Berry adulta que vai cantar músicas pop bombantes. E as comparações com “Glee” acabam por aí.

“Smash” tem mais a ver com o clássico musical e filme “Fama” do que com os meninos desajustados do McKinley High.

A história gira ao redor de um grupo de produtores que querem fazer um musical sobre Marylin Monroe e precisam achar a “musa” deles.

“Smash” chega cheio de expectativas. Além de McPhee, o elenco conta com a Debra Messing, a Grace de “Will & Grace” e Angelica Huston. O produtor-executivo é ninguém menos que Steven Spilberg.

A estreia acontece na midseason 2011/2012

X-Men: Primeira Classe estreia em 1º lugar nas bilheterias dos EUA

“X-Men: Primeira Classe” seguiu o roteiro esperado e assumiu a primeira posição nas bilheterias da América do Norte, com cerca de US$ 56 milhões de bilheteria, segundo a 20th Century Fox. Mas apesar do 1º lugar, o filme de US$ 160 milhões representou a menor abertura da franquia dos super-heróis mutantes. O lançamento anterior, “X-Men Origens: Wolverine”, que como este também era um prólogo, abriu com US$ 85 milhões em 2009.

O filme também ficou abaixo dos US$ 65 milhões arrecadados por “Thor”, outro super-herói dos quadrinhos Marvel, no mês passado. Entretanto, teve uma boa repercussão entre a crítica e um boca-a-boca positivo, que pode ajudá-lo a se manter por mais tempo no topo do ranking. Na próxima semana, enfrentará a estreia de “Super 8″, a nova sci-fi de J.J. Abrams (“Star Trek”).

Com o desempenho de “X-Men: Primeira Classe”, as demais sequências em cartaz perderam posições nas bilheterias americanas. Em 2º lugar, o campeão da semana passada, “Se Beber, Não Case – Parte II” rendeu US$ 32,4 milhões – mas seu total dos últimos 10 dias é US$ 186,9 milhões.

“Kung Fu Panda 2″ somou US$ 24,3 milhões na segunda semana e ficou com o 3º lugar.